כלבים ומחלת פון וילברנד

מחלת פון וילברנד היא הפרעת דימום תורשתית המאופיינת במחסור בגורם פון וילברנד, חלבון ספציפי הדרוש כדי לסייע בקרישת דם. המכונה לפעמים פסאודוהמופיליה, vWD היא הפרעת הדימום התורשתית השכיחה ביותר בכלבים ובבני אדם.

מהו פקטור פון וילברנד?

בכלב רגיל, הדם נקרש (קרישה) ועוצר את זרימת הדם (המוסטזיס) בתגובה לטראומה לכלי הדם. למרות שזה אולי נראה כמו פונקציה בסיסית, קרישת דם היא למעשה תהליך מסובך מאוד.

כאשר הקרישה מתחילה, תאי דם הנקראים טסיות מתקבצים יחד. גושים אלו נצמדים לאחר מכן לתאים לאורך דפנות כלי הדם ויוצרים קריש. תחשוב על זה כ"סתימת" החור בכלי. ישנם חומרים בפלסמת הדם הנקראים גורמי קרישה המקלים על תהליך הקרישה והמוסטזיס. בין החומרים הללו יש גליקופרוטאין הנקרא von Willebrand factor (על שם ד"ר אריק פון ווילברנד שגילה את החומר עקב הפרעה שלו). במהלך הקרישה, פקטור פון וילברנד חיוני לקשירת טסיות דם לדופן התא על ידי יצירת פיברין, מעין רשת תאית האוטמת את כלי הדם. גורם Von Willebrand עובד עם גורם קרישה VIII ליצירת פיברין.

סימנים של מחלת פון וילברנד בכלבים

כאשר לכלב אין מספיק פקטור פון וילברנד, הדם אינו יכול להיקרש כראוי. זה יכול להוביל לדימום ממושך ולעיתים בלתי נשלט כאשר כלי דם נשבר. דימום יכול להיגרם מפציעה בלתי צפויה או אפילו ניתוח שגרתי. במקרים מסוימים, דימום מתרחש באופן ספונטני ממערכת העיכול, דרכי השתן, החניכיים ו/או מחלל האף.

כלבים עם מחלת פון וילברנד עשויים לחיות חיים נורמליים לכאורה במשך שנים לפני שהם מראים סימנים. חתכים ושריטות קלים עשויים שלא לדמם יתר על המידה מכיוון שגורמי קרישה אחרים עשויים להיות מסוגלים להתמודד עם פציעות קלות בכלי הדם. לעתים קרובות, תסמינים מופיעים במהלך הניתוח הראשון. לרוב מדובר בסירוס או עיקור.

במקרים קלים של vWD, בעיות דימום לא מופיעות עד מאוחר יותר בחיים לאחר שהמחלה מחמירה על ידי הפרעות אחרות, כגון תת פעילות בלוטת התריס. במקרים החמורים ביותר, דימום מוגזם עלול להתרחש אצל גורים בזמן שהם בקיעת שיניים.

סוגי מחלת פון וילברנד בכלבים

ישנם שלושה סוגים מזוהים של מחלת פון וילברנד בכלבים. כל אחד מהם כרוך בדרגה משתנה של מחסור בגורם פון וילברנד.

סוג 1: לכלבים עם מחלת פון וילברנד סוג 1 יש את כל החלבונים המרכיבים את הגורם של פון וילברנד, אך חסרה להם כמות מספקת לקרישה יעילה. סוג 1 הוא הצורה הנפוצה ביותר של מחלת פון וילברנד. צורה זו נתפסה לרוב כלבי דוברמן, כלבי רועה גרמנים, פודלים רגיל, ואת כלב רועי שלטים. עם זאת, vWD מסוג 1 עשוי להיות קיים בגזעים אחרים או בכלבים מעורבים. כלבים רבים עם vWD מסוג 1 אינם מראים תסמינים עד שהם עוברים ניתוח או חווים טראומה.

סוג 2: לכלבים עם vWD סוג 2 יש רמה נורמלית של פקטור פון וילברנד, אך החלבונים פגומים מבחינה מבנית או תפקודית. סוג 2 נראה בדרך כלל בחוטי שיער גרמניים וקצרי שיער. כלבים עם vWD מסוג 2 יכולים לחוות אפיזודות דימום חמורות, גם לפעמים אם לא התרחשה טראומה ידועה.

סוג 3: כלבים עם vWD מסוג 3 חסרים לחלוטין vWF. צורה זו נראית לרוב בכלבי רועים שטלנד, טרייר סקוטי וצ'ספיק ביי רטריבר. סוג 3 הוא הצורה החמורה ביותר של vWD.

כלב עשוי להיות גם נשא גנטי של מחלת פון וילברנד אך אינו חווה תסמינים.

אבחון מחלת פון וילברנד בכלבים

במקרים רבים, לא ידוע שלכלב יש מחלת פון וילברנד עד שמתרחש אפיזודה של דימום ספונטני או בלתי נשלט. אם הכלב שלך הוא גזע בעל נטייה ל-vWD, בדיקה היא רעיון טוב. זה חשוב במיוחד לפני ביצוע כל סוג של ניתוח. שוחח עם הווטרינר שלך על אפשרויות הבדיקה כדי שתוכל להיות מוכן.

ישנן מספר הפרעות דימום אצל כלבים, כך שאפיזודה של דימום לבדה אינה מספיקה כדי לאבחן vWD. אם לכלב שלך היה אפיזודה של דימום מוגזם, יש לבצע בדיקה ברגע שהכלב שלך מתייצב כדי לקבוע את סיבת הדימום.

ראשית, יש לבצע ספירת דם מלאה כדי לבדוק את כל תאי הדם ולקבוע אם הם תקינים. לכלבים עם vWD יש לעתים קרובות CBCs נורמליים אלא אם כן הם דיממו לאחרונה.

תפוגת זמן קצוב קרישת מבחן שנקרא " זמן דימום הרירי buccal " הוא כלי מהיר ולפעמים שימושי באבחון הפרעות דימום. בדיקת ה- BMBT כוללת ביצוע דקירה קטנה במסטיק של כלב ותזמון כמה זמן לוקח ליצירת קריש גלוי. זה עשוי להיעשות בזמן שהכלב נמצא בהרדמה לפני הניתוח. זמן קרישה ממושך מצביע על אי תקינות קרישה כלשהי, אך אינו יכול לאבחן באופן ספציפי vWD. בנוסף, BMBT לא תמיד ממושך בכלבים עם vWD, כך שזה לא מבחן סופי ל-vWD.

בדיקות אחרות לקביעת זמן הדימום כוללות זמן קרישה מופעל ו-PT/PTT. אלה יהיו תוצאות נורמליות בכלבים עם vWD. עם זאת, חשוב להפעיל את הבדיקות הללו כדי לשלול בעיות דימום אחרות.

הדרך העיקרית לקבוע את נוכחותו של vWD היא להפעיל בדיקת אנטיגן פקטור von Willebrand, או "vWF:Ag%". רמות אלו עשויות להשתנות במהלך היום, כך שיש לקחת בחשבון מספר טווחים. לכלבים רגילים תהיה תוצאה של 70 עד 180. כלב נחשב גבולי בתוצאה של 50 עד 69. תוצאות חריגות נעות בין 0 ל-49.

בדיקת DNA היא דרך נוספת לקבוע אם כלב יושפע מ-vWD. זה יכול גם לחשוף אם כלב הוא נשא של vWD. בדיקת DNA זו עבור vWD זמינה רק עבור גזעי כלבים מסוימים וניתן לבצע אותה על ידי מעבדה כגון Vetgen.

אפשרויות טיפול לכלבים עם מחלת פון וילברנד

אם הכלב עם vWD מדמם באופן פעיל, יש לנקוט בצעדים כדי לנסות ולשלוט באיבוד הדם. אם הדימום קל עד בינוני, ייתכן שניתן יהיה להפסיק את הדימום באמצעות תחבושות או אמצעי לחץ אחרים.

כאשר מתרחש דימום במהלך הניתוח, הווטרינר ינסה לקשור כלי דם (לתפור אותם) מהר ככל האפשר. כלב עם איבוד דם משמעותי יזדקק לעירוי דם. וטרינרים נוקטים גם באמצעי זהירות כדי להימנע מכל תרופה שיכולה להאריך עוד יותר דימום או להשפיע על מנגנוני הקרישה.

ישנה אפשרות טיפול מקדים של כלבים אם ידועה נוכחות vWD לפני הניתוח והניתוח נחשב הכרחי (כלומר, היתרונות נחשבים כעולים על הסיכונים). הווטרינר יכול לתת cryoprecipitate, מוצר דם העשיר בגורם פון וילברנד. אם קריופציפיטאט אינו זמין, פלזמה היא חלופה (אם כי היא אינה מכילה כל כך הרבה גורם פון וילברנד. מוצרי דם אלו יכולים לספק לכלב באופן זמני את ה-vWF הדרוש ליצירת קרישי דם במהלך הניתוח.

עבור כלבים עם vWD קלה (במיוחד סוג 1), וטרינרים עשויים לתת הורמון בשם desmopressin acetate, או DDAVP. זה משחרר vWF לזרם הדם ומקצר זמנית את זמן הדימום. לא כל הכלבים יגיבו ל-DDAVP. וטרינרים רבים רואים בטיפול זה שנוי במחלוקת או לא יעיל.

כיצד למנוע מחלת פון וילברנד בכלבים

הדבר הטוב ביותר שניתן לעשות כדי להגן על כלבים ממחלת פון וילברנד הוא למנוע מהם להיוולד עם זה מלכתחילה. למגדלי כלבים בסיכון חשוב לסנן את הכלבים שלהם לפני הרבייה. כלב עם תוצאות לא תקינות צריך לעולם להיות מנומס. יש לעקר או לסרס כל כלב עם בעיה בריאותית תורשתית על מנת להגן על הדורות הבאים של כלבים.

למרבה המזל, כלבים עם vWD קל עד בינוני יכולים לעתים קרובות לחיות חיים נורמליים. הידיעה שלכלב שלך יש את המחלה לפני הניתוח היא הדרך הטובה ביותר להגן מפני התקפי דימום. יש לעקוב אחר כלבים עם vWD חמור כדי למנוע פציעות וכדי לזהות דימום ספונטני בהקדם האפשרי. ייתכן שכלבים אלה יצטרכו לעבור עירוי דם מעת לעת כדי לטפל באיבוד דם.

מה לעשות אם הכלב שלך סובל ממחלת פון וילברנד

אם למדת שהכלב שלך חולה במחלת פון וילברנד, חשוב למצוא וטרינר שאתה סומך עליו ולהישאר בתקשורת קרובה לגבי צרכי הכלב ומצבו המתמשך. מומלץ לשמור רשימה של בתי חולים חירום סמוכים זמינים למקרה שיתרחש אפיזודה של דימום. אם לכלב שלך יש דימום, פנה לוטרינר הפתוח הקרוב בהקדם האפשרי. כמו כן, זכור לתקשר עם כל הוטרינר החדש או צוות הוטרינר על מצב ה-vWD של הכלב שלך. זה יאפשר להם לשמור על בטיחות הכלב שלך ולהימנע מטיפולים או הליכים שעלולים לגרום נזק.